Le Syndrome de Williams illustré lundi soir au cinéma avec Gabrielle à Chalon

Dans le cadre d’une action de sensibilisation aux handicaps, l’association La bobine, le cinéma Axel et le Grand Chalon se sont associés pour une soirée spéciale afin de mettre l’accent sur le Syndrome de Williams, avec la projection de Gabrielle [1], en présence de Pauline Berthilier, représentante départementale de la Fédération Williams France [2]. Annie Lombard, Vice-présidente en charge des solidarités et Catherine Jacob-Husson, référante au service handicap étaient présentes pour le Grand Chalon, ainsi qu’Amelle Chouit, adjointe en charge des affaires sociales et du logement représentait la ville de Chalon-sur-Saône.

Le syndrome de Williams et Beuren, du nom du cardiologue néo-zélandais J.C.P. Williams et du pédiatre allemand A.J. Beuren qui identifièrent indépendamment – le premier en 1961 et le second en 1962 – ce qui est aujourd’hui qualifié « d’accident » génétique, est caractérisé par un retard mental, souvent associé à une cardiopathie congénitale, et reconnaissable à un faciès et à un comportement particuliers.

Ce syndrome, également appelé « syndrome de la face d’elfe » est dû à une délétion (perte de matériel génétique) d’environ 25 gènes du chromosome 7. Les personnes touchées sont d’une grande gentillesse, très sociables et souriantes. Ce qui les rend aussi très vulnérables. Extrêmement sensibles au bruit, elles sont généralement atteintes d’hyperacousie et ont souvent « l’oreille musicienne » et des dispositions à l’apprentissage des langues. Elles ont également une très bonne mémoire visuelle. Adultes, elles sont sujettes à l’anxiété et peuvent avoir des troubles de l’attention. Ce syndrome, qui touche 1 naissance sur 20 000, fait partie des « maladies orphelines » pour lesquelles il n’existe aucun traitement.

Avec la projection de Gabrielle, film dramatique canadien de Louise Archambault, les spectateurs ont pu évaluer les difficultés de vivre avec ce syndrome mais aussi l’envie de vivre le plus normalement possible pour les personnes qui en sont atteintes. Le personnage principal, Gabrielle – joué par une actrice et chanteuse canadienne atteinte du Syndrome de Williams, Gabrielle Marion-Rivart –, rêve de vivre en toute indépendance dans son propre appartement avec son « chum » (petit-ami, amoureux), Martin. Mais aux difficultés du handicap s’ajoute l’opposition des familles à cet amour…

A l’issue de la projection, des questions ont été posées, auxquelles Pauline Berthilier, représentante départementale de la Fédération Williams France, a pu répondre, en fournissant un complément d’informations sur le syndrome. La Fédération française du Syndrome de Williams et Beuren rassemble une dizaine d’associations régionales soutenant environ 600 familles confrontées à ce handicap, communiquant pour le faire connaître et participant aux projets de recherche en France et en Europe.

 

M.B.

[1] 2013. Durée : 1h43
http://www.allocine.fr/video/player_gen_cmedia=19537259&cfilm=220424.html

[2] Syndrome Williams France – 8, rue du Faubourg Poissonière – 75010 Paris
0 820 825 512
[email protected]
www.williams-france.org
Madame Pauline Berthilier – 11bis, rue Jean Dagnaux – 71000 Mâcon